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Artículo Original “Pápulas de Gottron” alteraciones histológicas.
Antecedentes: La dermatomiositis (DM) pertenece al grupo de las miopatías inflamatorias idiopáticas, la cual se manifiesta por miopatía inflamatoria proximal en los músculos extensores, y lesiones cutáneas patognomónicas como las pápulas de Gottron (PG). Actualmente, uno de los criterios más importantes para el diagnóstico continúa siendo la biopsia muscular aunque existen publicaciones donde se ha observado que las alteraciones histológicas de las PG orientan más al diagnóstico de DM.
Objetivo: Determinar las alteraciones histológicas de las “pápulas” de Gottron. Material y métodos: retrospectivo, trasversal, observacional y descriptivo de 30 biopsias realizadas en PG en el Centro Dermatológico Dr. Ladislao de la Pascua.
Resultados: las características histológicas encontradas en las PG permiten realizar diagnóstico de enfermedad colágeno vascular destacando la importancia de la degeneración hidrópica de la capa basal (DHCB; 60%), engrosamiento de la membrana basal (EMB; 56.7%). El género más afectado fue el femenino (80%) y la mayor incidencia se encontró en el grupo etario 11-20 y 41-50 (distribución bimodal).
Conclusiones: Es necesario realizar un diseño metodológico de prueba diagnóstica con el objetivo de demostrar que la sensibilidad y especificidad es mayor en el estudio histopatológico de las PG que en la biopsia muscular, como pudimos observa en este estudio piloto.
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Caso clínico. Balanitis de Zoon
La balanitis de Zoon (BZ) es una dermatosis inflamatoria del pene, de tipo plasmocelular circunscrita, de etiología idiopática. Ha sido llamada de diferentes formas, entre ellas: balanitis/vulvitis de células plasmáticas, balanitis plasmocelular circunscrita, eritroplasia de Zoon. La dermatosis fue descrita en 1952 por JJ Zoon. La BZ afecta generalmente las glándulas del pene y prepucio, pero puede ocurrir en el surco balanoprepucial y en la superficie interna del prepucio. Se considera un proceso granulomatoso crónico, relativamente común en los hombres no circuncidados. Su naturaleza es polémica y las descripciones de sus características histopatológicas varían considerablemente de acuerdo a la literatura que se revise. La evidencia sugiere que la BZ es una enfermedad crónica, reactiva, expresión clínica de una mucositis irritativa relacionada con un prepucio disfuncional, que conduce a la retención de orina, condicionando la fricción e irritación del área afectada; este proceso se encuentra favorecido por un mal aseo, lo que provoca la hipercolonización de agentes comensales, así como acúmulo de esmegma y descamación epitelial, que da como resultado el desarrollo de la dermatosis.
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Caso para el Diagnóstico. Tumoración en Piel Cabelluda.
El Carcinoma espinocelular o epidermoide (CEC) representa la segunda neoplasia cutánea más frecuente, con un 17-18%, en relación a los otros cánceres cutáneos, regularmente en personas mayores de 60 años, con discreto predominio en mujeres: 1.8-1. La frecuencia de metástasis es variable. Marks estima que este riesgo es del 10 al 15% en los tumores del labio y pabellón auricular, y del 2% en otras zonas fotoexpuestas. Éstas son inicialmente a ganglios linfáticos regionales en casi 85% de los casos y a distancia en 15% de éstos.
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Caso clínico. Condritis auricular recidivante
El pabellón auricular es la parte más externa del oído y está constituido por fibrocartílago recubierto de piel. La inflamación y el prurito de la región auricular que se presenta en entidades como la dermatitis seborreica, la dermatitis por contacto, la dermatitis atópica y las excoriaciones neuróticas, entre otras, favorecen la invasión de microorganismos al conducto auditivo externo, lo que aumenta el riesgo de condritis. La deformidad o destrucción del cartílago auricular se puede presentar por causas infecciosas o no infecciosas, las primeras son las más frecuentes y los principales microorganismos son S. aureus, P. aeruginosa y especies Proteus. Las causas no infecciosas incluyen las inflamatorias, neoplásicas y las traumáticas. La condritis auricular (CA) de origen infeccioso frecuentemente es precedida por factores desencadenantes, mientras que la CA de causa inflamatoria generalmente se desarrolla de manera espontánea; se caracteriza por eritema, manchas hiperpigmentadas violáceas y dolor. En esta fase de inflamación temprana puede confundirse con erisipela; posteriormente se agrega edema, aumento de volumen y consistencia ahulada del cartílago, sin afectación de las estructuras auriculares no cartilaginosas, aunque en ocasiones puede extenderse a los tejidos blandos retroauriculares. El cuadro inflamatorio suele resolverse dentro de 2 a 4 semanas con tendencia a la recidiva. El patrón recurrente de la enfermedad puede causar confusión con eritema pernio; en este último, generalmente se afectan otras regiones acrales, el tejido cartilaginoso se respeta y las recurrencias tienen una estrecha asociación con temperaturas bajas.
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Síndrome KID: comunicación de un caso
El síndrome KID es una genodermatosis poco frecuente caracterizada por la asociación de queratitis vascularizante, lesiones cutáneas hiperqueratósicas y sordera neurosensorial (Keratitis-Ichthyosis-Deafness; KID). Los pacientes afectados pueden también presentar alopecia cicatricial, distrofia ungueal y anomalías dentarias. Su base genética es la presencia de mutaciones en las conexina 26 o 30. La mutación espontánea del gen GJB2, que codifica la conexina 26 y mapea en el brazo largo del cromosoma 13 (13q11-q12), es la principal causa del síndrome KID.
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Caso clínico. Necrobiosis lipoídica
La necrobiosis lipoídica (NL) es una enfermedad de la piel poco frecuente. Por encontrarse en cerca del 0.3% de los pacientes con diabetes mellitus (DM) se le denomina necrobiosis lipoídica diabética, aunque sigue existiendo cierta controversia acerca del porcentaje de esta asociación. Se presentan dos casos clínicos, uno con y otro sin asociación a DM.
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